Antigenicidade endotelial nas doencas difusas do tecido conectivo

Os autores revisaram a literatura referente a presenca de anticorpos anti-endotelio principalmente nas doencas difusas do tecido conectivo. Estes pacientes apresentaram uma tendencia a manifestar clinicamente importantes alteracoes histologicas de vasos de diversos calibres e em diferentes localizacoes. Acredita-se que a presenca desses auto-anticorpos possam exercer importante papel na etiopatogenese e prognostico nessas afeccoes. Apresentaram ainda resultados preliminares obtidos em estudo da antigenicidade endotelial na doenca mista do tecido conectivo (DMTC).

Reumatismo de partes moles: abordagem critica dos aspectos clinicos / Soft tissue rheumatism: critical review of clinical manifestations

O termo reumatismo de partes moles ou reumatismo nao articular compreende um grande grupo de afeccoes clinicas, que apresentam em comum, dor e rigidez musculo-esqueletica. E a principal causa da morbidade e falta ao trabalho. Nao existe classificacao universalmente aceita para essa entidade. Os autores reveem o assunto de maneira critica estabelecendo uma divisao didatica, embora arbitraria, baseada na queixa clinica da localizacao da dor, dividindo-a em reumatismo das partes moles localizado, regional e generalizado

Reumatismo de partes moles: abordagem terapeutica / Soft tissue rheumatism: therapeutic management

Foram abordados metodos convencionais no tratamento do reumatismo de partes moles, no qual o sintoma dor pode apresentar diferencas individualizadas em suas caracteristicas (intensidade, duracao, localizacao, etc), dependendo inclusive do quadro clinico de base. O sucesso terapeutico, pode ser obtido pela escolha de tecnicas preferencialmente simples, seguras e bem recebidas pelo paciente

Sindrome da superposicao de conectivopatias: visao atual com enfoque especial para a doenca mista do tecido conectivo / Syndrome of superposition of connective tissue diseases: actual aspect with special reference to the mixed connective tissue disease

Os autores conceituam sindrome de superposicao entre as doencas difusas do tecido conectivo oferecendo uma tentativa de classificacao didatica desse sub-grupo nosologico. Destacam alguns aspectos clinicos e laboratoriais, evidenciando particularidades referentes a evolucao clinica e a conduta terapeutica. Enfoque especial e conferido a doenca mista do tecido conectivo, a qual, vinte anos apos sua descricao original, tem sua individualizacao sindromica ressaltada com implicacoes quanto ao prognostico e a terapeutica. Nesta entidade a revisao destaca complicacoes pulmonares (hipertensao e fibrose) responsaveis por parcela significativa dos obitos relatados.

Coexistência de artrite reumatóide e síndrome de Reiter: relato de caso e resumo de literatura / Coexistence of rheumatoid arthritis and Reiter's syndrome: a case report and review of the literature

A coexistência de síndrome de Reiter e artrite reumatóide tem sido raramente descrita. Säo duas patologias inegavelmente distintas. Recentemente acompanhamos um paciente internado em nosso Serviço apresentando características clínicas de ambas as enfermidades. Na literatura há cinco casos anteriormente descritos, comprovando que ambas as doenças, embora freqüentes como entidades isoladas, podem raramente coexistir em um mesno indivíduo

Pulsoterapia em dermato/polimiosite grave com paralisia respiratória / Pulse therapy in severe dermato/polymyositis with respiratory paralysis

Os autores apresentam caso de DM/PM em paciente de nove anos, sexo feminino, que após um ano com quadro de fraqueza muscular, febre, poliartralgia, apresentou complicaçäo grave consequente a paralisia dos músculos respiratórios com indicaçäo de traqueostomia e respiraçäo artificial. O diagnóstico foi confirmado por estudo enzimático, eletromiográfico e histopatológico de músculo. Instituída medicaçäo de 40/60 mg de prednisona por dia, näo houve sinais de recuperaçäo. Indicou-se pulsoterapia com metilprednisolona na dose de 1g e.v./dia por três dias seguidos, voltando-se ao esquema anterior. Uma semana após o início da pulsoterapia, a paciente passou a apresentar sinais de evidente melhora da movimentaçäo articular, e um mês após, a paciente ficou liberada da prótese respiratória. Há três anos encontra-se bem, com dose de manutençäo de 5 mg de prednisona, em controle ambulatorial e freqüentando escola

HLA-DR em portadores de lúpus eritematoso sistêmico com anticorpos anti-ribonucleoproteína e na doença mista do tecido conectivo / HLA-DR in patients with systemic lupus erythematosus with anti-ribonucleoprotein antibodies and in mixed connective tissue disease

Comparam-se os fenótipos HLA-DR subpopulaçäo (13 pacientes) de lúpus eritematoso sistêmico que evolui na presença de títulos levados de anticorpos anti-RNP com subpopulaçäo de DMTC (13 pacientes). Encontra-se a presença de antígeno DR4 em proporçäo estatisticamente significante na subpopulaçäo LES/anti-RNP enquanto que os pacientes de DMTC apresentam distribuiçäo dos antígenos DR semelhante à populaçäo normal. Conclui-se por subsídio preliminar a possível diferença genética de ambas as populaçöes

Cistos pulmonares múltiplos e doença mista do tecido conectivo / Multiple pulmonary cysts and mixed connective tissue disease

O comprometimento pulmonar nas doenças do conectivo como no Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), Dermatopolimiosite (DPM), Esclerose Sistêmica Progressiva (ESP) e Doença Reumatóide (DRe) é bem estudado. Na doença mista do tecido conectivo (DMTC), descrita por Sharp como Síndrome de Superposiçäo com sinais clínicos de LES, DPM, ESP e/ou DRe e títulos altos de anticorpor anti-ribonucleoproteínas (aRNO), o acometimento das estruturas pulmonares é considerado comum e em geral silencioso, sendo sintomático em apenas 30% dos pacientes, esta porcentagem se eleva após provas de funçäo pulmonar e/ou avaliaçäo radiológica. Pleurites com ou sem derrame e dispnéia relacionada com fibrose avançada ou hipertensäo pulmonar säo achados frequentes. A variabilidade do comprometimento pulmonar observado na DMTC é provável que guarde relaçäo com o quadro clinico predominante num determinado momento evolutivo. Entretanto, apesar dos estudos realizados até o momento, o padräo pulmonar próprio da DMTC, ainda näo foi totalmente estabelecido. Os autores relatam a ocorrência de cistos pulmonares múltiplos em paciente portador desta síndrome, descrevem a investigaçäo diagnóstica realizada, as implicaçöes de ordem clínica e revisäo de literatura.

Monoartrite como manifestaçäo inicial de mieloma múltiplo diagnosticado a partir de análise do líquido sinovial / Monoarthritis as initial manifestation of multiple myeloma diagnosed from synovial fluid analysis

Os autores relatam caso de paciente do sexo feminino portadora de monoartrite de joelho como manifestaçäo clínica principal. O exame do líquido sinovial sugerindo padräo monocional na regiäo de grama-globulina levou à possibilidade diagnóstica de mieloma múltiplo confirmada por citologia medular. Destacam a raridade da associaçäo monoartrite mieloma revendo parcialmente a literatura.

Vasculite urticariforme.Relato de caso e revisao de literatura. / Urticarial vasculitis. A case report and review of the literature

Relatamos o caso do paciente do sexo masculino, de 27 anos, com urticaria cronica como manifestacao de vasculite necrosante cutanea, associada a artrite, febre, emagrecimento e hipocomplementemia. A sindrome caracterizada neste paciente e semelhante aos casos previamente relatados como "vasculite hipocomplementemica", "vasculite necrosante associada a urticaria cronica" e "vasculite urticariforme". Apresentamos revisao de literatura e discussao do diagnostico diferencial e tratamento. Acreditamos que essa nova sindrome constitui uma subpopulacao distinta de patologia colageno-vascular

Estudo evolutivo da doenca mista do tecido conectivo. / Course of mixed connective tissue disease

A doenca mista do tecido conjuntivo (DMTC) descrita por Sharp em 1969, e caracterizada por uma superposicao clinica de lupus eritematoso sistemico (LES), miosite (PM-DM), esclerose sistemica progressiva(ESP) e artrite reumatoide (AR); presenca de altos titulos de anticorpos anti-RNP, ausencia de anticorpos anti-DNA-nativo, baixa frequencia de comprometimento renal e bom prognostico sob o uso de doses baixas de esteroides. Neste estudo, oito pacientes com esta doenca foram seguidos evolutivamente, durante tres anos, em relacao aos aspectos clinicos e laboratoriais. Os demais permanecem com quadro clinico de LES ou DMTC. Nenhum deles evoluiu para ESP. Os estudos laboratoriais nao mudaram significativamente. Os autores concluiram que a DMTC pode ser considerada como uma sindrome isolada no grupo das doencas difusas do tecido conectivo

Anticorpos contra antigenos nucleares extraiveis (ENA) na doenca mista do tecido conectivo e lupus eritematoso sistemico. Conclusao. / Antibodies against extractable nuclear antigens (ENA) in mixed disease of connective tissue and lupus erythematosus systemic. Conclusion

O comportamento de anticorpos contra antigenos nucleares extraiveis (ENA) e suas fracoes anti-RNP e anti-Sm foi estudado em 35 portadores de lupus eritematoso sistemico e 8 de doenca mista de tecido conectivo. Grupo-controle de 30 individuos normais e 16 portadores de outras conectivopatias participaram do estudo. Os resultados demonstraram incidencia de anti-ENA em todos os pacientes de doenca mista, em titulos iguais ou superiores a 1:1.000. Destes, 4 foram caracterizados como RNP, 3 como padrao misto (RNP + Sm) e 1 como Sm. No lupus eritematoso sistemico, anti-ENA ocorreu em 37% dos doentes, sendo 14% RNP, 20% Sm e 3% padrao misto. Associacoes destes resultados com alguns parametros clinicos e laboratoriais foram pesquisadas, realizando-se revisao parcial da literatura e discussao dos resultados